“力爭到2030年，通過醫(yī)患、醫(yī)藥、醫(yī)政聯(lián)動等舉措，把我國淋巴瘤患者的五年無病生存率目標(biāo)再提高15%。這其中中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤是當(dāng)前最大的挑戰(zhàn)。”
近日，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院（以下簡稱北京天壇醫(yī)院）血液科主任付林在接受《醫(yī)學(xué)科學(xué)報》采訪時表示，中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤是一類以中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累為主要特征的惡性淋巴瘤。雖然其發(fā)病率不高，僅占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%～3%，但受發(fā)病部位特殊、臨床表現(xiàn)復(fù)雜、腫瘤生物學(xué)特征多樣、治療手段有限等多種因素影響，目前仍是預(yù)后最差的淋巴瘤亞型。
前不久，付林當(dāng)選為中國人體健康科技促進(jìn)會中樞淋巴瘤專委會主任委員。該專委會聚集了國內(nèi)神經(jīng)外科學(xué)、血液學(xué)、神經(jīng)影像學(xué)、臨床病理學(xué)、現(xiàn)代護(hù)理學(xué)、康復(fù)醫(yī)學(xué)等多學(xué)科團(tuán)隊。付林表示，專委會將致力于使中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的綜合管理更加專業(yè)化，并建立中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤“中國方案”。
付林（受訪者供圖）
診斷困難、預(yù)后欠佳
原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）是一類較為罕見、具有高度侵襲性的腫瘤，中老年群體發(fā)病率較高，年齡多在55歲以上。近年來，隨著新型靶向藥物和免疫化學(xué)療法進(jìn)入臨床應(yīng)用，淋巴瘤整體治療效果提升，約70%的患者可以達(dá)到五年無病生存，外周彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤一線治療治愈率也接近60%。
相比之下，中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的整體治療效果仍不理想。國際大宗臨床研究和北京天壇醫(yī)院統(tǒng)計的5年總體生存率最高僅為60%，治愈率更無從談起。“尤其是位于腦干部位或深度組織的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤預(yù)后更不好。”
付林表示，一般而言，神經(jīng)內(nèi)科或神經(jīng)外科首診的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤患者較多。影像學(xué)檢查通常會發(fā)現(xiàn)患者腦部存在腫塊，此時如果懷疑是淋巴瘤，患者則需進(jìn)行立體定向活檢，從病理學(xué)角度對診斷結(jié)果“蓋棺論定”。“但是延髓部位如果做不了穿刺，初期在淋巴瘤和非淋巴瘤之間的診斷就會非常困難。”
病理診斷是疾病診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。對于不能采集組織進(jìn)行病理診斷的棘手情況，付林坦言，只能根據(jù)影像學(xué)檢查和腦脊液等相關(guān)篩查，在高度懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的情況下給予經(jīng)驗性治療，再根據(jù)治療效果印證臨床診斷或調(diào)整治療方案。
“中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的臨床治療應(yīng)以可通過血腦屏障的藥物為基礎(chǔ)。”付林表示，目前PCNSL的一線誘導(dǎo)治療方案是以大劑量甲氨蝶呤（MTX）為基礎(chǔ)。能耐受強化療的PCNSL患者可考慮一線接受大劑量MTX聯(lián)合化療，例如MATRix方案（大劑量MTX、阿糖胞苷、噻替哌、利妥昔單抗）和R-MPV方案（利妥昔單抗、大劑量MTX、甲基芐肼、長春新堿），均能有效通過血腦屏障達(dá)到中樞，使病情得到一定緩解。
“對臨床高度懷疑是中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，但病變部位特殊無法行穿刺或手術(shù)的患者，進(jìn)行經(jīng)驗性治療后，如果腫塊縮小，就表示我們的治療方向是正確的。如果沒有縮小或縮小不明顯，我們則會進(jìn)行多學(xué)科會診。”付林說。
多學(xué)科團(tuán)隊助力精準(zhǔn)診療
早在2011年，北京天壇醫(yī)院就啟動了中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的多學(xué)科診療模式。從多年的臨床實踐中，付林感受到，這種模式下，每一個科室都能從各自的專業(yè)角度考慮病情，最終綜合所有的臨床意見，從而有效避免單個科室的傾向性或片面性判斷，對病人的精準(zhǔn)診療起到正向積極的推動作用。
“我們之前就遇到一位患者，因臀部及大腿內(nèi)側(cè)疼痛就診，當(dāng)時神經(jīng)內(nèi)科懷疑是神經(jīng)感染或免疫性疾病，但是經(jīng)過激素治療并未好轉(zhuǎn)，于是進(jìn)行了多學(xué)科會診，大家認(rèn)為患者應(yīng)當(dāng)做一個立體定向穿刺活檢。結(jié)果表明，雖然患者沒有特異性癥狀，但的確是罹患了中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤。”付林回憶，多學(xué)科會診的群策群力能快速調(diào)整治療方向，使患者病情很快得到緩解。
作為國家神經(jīng)疾病醫(yī)學(xué)中心，北京天壇醫(yī)院在中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤這一交叉學(xué)科疾病的診療上具有獨特優(yōu)勢。據(jù)統(tǒng)計，該院每年神經(jīng)外科手術(shù)量超過5萬例，新診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤超200例，可以說已對中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤這一罕見病產(chǎn)生了優(yōu)勢“富集效應(yīng)”。
“我們醫(yī)院中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的臨床病例相對集中，為開展疾病流行病學(xué)、腫瘤生物學(xué)、臨床活檢、病理整合診斷、綜合治療、康復(fù)護(hù)理等專科工作，尤其是中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的精準(zhǔn)診療奠定了堅實基礎(chǔ)。”付林表示，北京天壇醫(yī)院已逐步建立起中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤系統(tǒng)化、規(guī)范化、現(xiàn)代化的多學(xué)科診療模式，為疾病標(biāo)準(zhǔn)化治療積累了豐富經(jīng)驗。
“我們的原則是基于對患者病情的充分評估，按照危險度進(jìn)行分層治療。”付林介紹，對于初治患者，通常首選化學(xué)治療；對于復(fù)發(fā)難治患者，可以采取全腦放療、免疫治療、CAR-T細(xì)胞治療等。“中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤患者也有機會像慢病患者一樣長期生存，遺憾的是，目前這個比例還較低，不到30%，我們正在加緊工作，爭取讓更多患者實現(xiàn)功能性治愈。”
為攻克淋巴瘤貢獻(xiàn)專業(yè)力量
“總的來說，專業(yè)學(xué)習(xí)的積淀、臨床實踐的積累和科研探索的執(zhí)著，最終讓我選擇成為一名血液科醫(yī)生。”付林說，基于醫(yī)學(xué)專業(yè)培訓(xùn)和研究生期間導(dǎo)師的引領(lǐng)，他對血液系統(tǒng)疾病的研究和診療產(chǎn)生了濃厚的興趣。工作以后，多年治療血液系統(tǒng)惡性疾病的臨床實踐更深刻激勵他在這個領(lǐng)域不斷學(xué)習(xí)，提升能力，維護(hù)醫(yī)學(xué)的尊嚴(yán)。
付林心中有自己關(guān)于“好醫(yī)生”的標(biāo)準(zhǔn)——有良心的人、有信心的醫(yī)者、有上進(jìn)心的研究者。現(xiàn)在的他，集臨床、教學(xué)、科研和管理工作于一身。旁人看來，他忙得不可開交，實際上，他卻把各項工作處理得井然有序。“時間就像海綿里的水，擠一擠總是有的。分清緩急，提高效率，就可以節(jié)省時間。”
未來，付林可能還要擠一擠“海綿里的水”，因為專委會的工作即將如火如荼地展開，包括建立中國中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤臨床診療規(guī)范，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤基礎(chǔ)和臨床研究、整合病理診斷、學(xué)術(shù)成果推廣、青年人才培養(yǎng)和淋巴瘤專科建設(shè)方面持續(xù)發(fā)力，推動建立中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤診治“中國標(biāo)準(zhǔn)”等。
“發(fā)病機制不明，是我們面臨的最大挑戰(zhàn)。”付林特別指出，當(dāng)前關(guān)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤發(fā)病機制的研究仍處于初級階段，還有很長的路要走。只有充分認(rèn)識疾病，才能通過科技創(chuàng)新探索新型藥物聯(lián)合方案，使患者最大化獲益。”
另外，他認(rèn)為醫(yī)學(xué)領(lǐng)域也應(yīng)借助AI大模型這場“東風(fēng)”，其能夠有效彌補病例資源不足、信息共享不充分的短板，為基層醫(yī)院提高中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤診療水平提供支撐。
付林上大學(xué)時，人類基因組計劃是當(dāng)時最轟動的事件。這一計劃的實施，為21世紀(jì)成為生物的世紀(jì)奠定了基礎(chǔ)。得益于此，生物醫(yī)學(xué)在過去20多年快速發(fā)展，為攻克難治疾病、守護(hù)人類健康作出了巨大貢獻(xiàn)。而臨床醫(yī)學(xué)領(lǐng)域，血液免疫學(xué)發(fā)展最為迅猛，大量單克隆抗體、新型靶向藥物、免疫療法不斷進(jìn)入臨床實踐，改寫了人類歷史。
“我有幸見證并參與了這段歷程，未來會繼續(xù)投身其中，為攻克淋巴瘤、造福患者貢獻(xiàn)專業(yè)力量。”付林說。
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